Болезнь Пика: лечение, симптомы в Ростове-на-Дону

 Болезнь Пика характеризуется атрофическими изменениями, которые наблюдаются в височных и лобных долях головного мозга. Преимущественно, патология развивается у пожилых людей, имеет много схожего с болезнью Альцгеймера. Средний возраст заболевания – 55 лет, хотя патология может возникнуть и прогрессировать в более раннем возрасте. Замечено, что среди пациентов, страдающих болезнью Пика, больше женщин, чем мужчин. До сих пор неизвестна причина, по которой возникает заболевание. Специалисты предполагают, что виновниками выступает наследственная предрасположенность, повреждения головного мозга, черепно-мозговые травмы.

Общая характеристика заболевания

Особенность рассматриваемой патологии заключается в том, что она представляет собой редкую форму лобно-височной деменции. Впервые проявления болезни описал в 1892 году врач Арнольд Пик. Он считал, что открытая им болезнь – вариант деменции старческого возраста. Но позднее, после обнаружения подтвержденных морфологических признаков болезни, патология была выделена в качестве самостоятельной.

Достоверные и четкие данные о том, насколько болезнь Пика распространена в мире, не собраны. Это объясняется тем, что патология редкая, прижизненная ее диагностика вызывает определенные сложности. В научной литературе имеется информация, согласно которой болезнь Пика встречается в 4 раза реже, чем Альцгеймера.

Болезнь Пика и работа головного мозга

При патологии в головном мозге происходят нейродегенеративные процессы. Нервные клетки медленно отмирают. Это приводит к атрофии корковых и подкорковых структур. Атрофия заключается в истощении, изменении в размерах и потере жизнеспособности. С течением времени атрофические нарушения начинают распространяться на весь мозг. Преимущественно поражаются лобные и височные доли. Если говорить о том, какая из долей головного мозга наиболее подвергается разрушительному процессу, то это вторая и третья извилина, позже болезнь настигает и первую височную извилину. В меньшей мере, атаке подвергаются и теменные доли.

Начало болезни Пика сопровождается поражением передне-лобных отделов головного мозга. Следствием этого выступает грубое нарушение личности и поведения. При более глубокой стадии развития болезни височные доли подвергаются атрофическим изменениям. Это сопровождается резким снижением интеллекта, появлением глубокой деменции, нарушениями в памяти. Традиционно, одним из ранних проявлений болезни Пика выступают нарушения речи. Это происходит из-за того, что кора речевого анализатора рано подвергается нейродегенерации и атрофическим моментам.

В отличие от иных заболеваний нейродегенеративного характера, для болезни Пика характерно глубокое симметричное поражение целой доли головного мозга. Это говорит о том, что в основе патологии лежит особый процесс, при котором нервные клетки полностью атрофируются. В начале заболевания это затрагивает поверхностные слои коры головного мозга, но постепенно распространяется и на глубинные.

Микроскопическое исследование тканей мозга при данной патологии позволяет выявить так называемое вспучивание клеток, тельце Пика, уменьшение слоя серого вещества головного мозга, размытие пределов перехода серого вещества в белое. Особенностью болезни Пика выступает процесс отделения внутренних слоев кровеносных сосудов в корковых структурах головного мозга. Такое явление приводит к нарушениям в процессе кровообращения, развитию нейродегенеративных процессов с последующей атрофией. Кроме того, наблюдается застой ликвора.

Причины болезни Пика

До сих остается невыясненными факторы, ведущие к возникновению и развитию заболевания. Специалисты указывают на наследственную предрасположенность к болезни. Кроме того, среди возможных причин заболевания называют продолжительные воздействия на головной мозг человека опасных химических веществ, частое применение наркоза, его неадекватная дозировка. Некоторые авторы предполагают, что недуг может развиваться из-за ранее перенесенной психической болезни. Но, вместе с тем, такие факторы, как отравление химическими веществами, черепно-мозговые травмы, инфекционные заболевания, расстройства психики, дефицит или переизбыток витаминов, играют только провоцирующую роль в возникновении болезни Пика.

Атрофические процессы при болезни Пика морфологически определяются в лобных, височных долях головного мозга. Чаще всего поражения выражены в доминантном полушарии. Поражения затрагивают кору и подкорковые структуры головного мозга. Воспалительные изменения отсутствуют, сосудистые также слабо выражены. Сенильные бляшки и нейрофибриллярные соединения, типичные для болезни Альцгеймера, не наблюдаются.

Некоторые гипотезы, связанные с объяснением причин развития болезни Пика, говорят о том, что происходит нарушение гематоэнцефалического барьера в связке кровь – головной мозг. Иные факторы связывают с тем, что в клетках произошли генетические мутации, нарушения обменных процессов, затрачивающие белок.

К факторам риска возникновения болезни Пика относят:

• психические отклонения;

• инсульты;

• травмы мозга;

• перенесенные на головном мозге оперативные вмешательства;

• интоксикации;

• инфекции;

• дефицит витаминов В группы.

Но точных данных, которые бы объяснили возникновение болезни, не существует. Все исследования, связанные с факторами развития заболевания, носят предполагаемый на уровне гипотез характер.

Отличия болезни Пика и Альцгеймера

Схожесть двух патологий определяется наличием слабоумия у пациентов. Если говорить о болезни Пика, то память и внимание продолжают функционировать. Но при этом интенсивнее проявляется изменение личности человека. Больные становятся склонными к апатичному и безразличному состоянию, у них снижается активность и интенсивность проявления эмоций. При поражении базальной коры, при функциональности лобных частей, пациенты утрачивают нравственные принципы, чувство такта. Их поведение становится неадекватным.

Если одновременно поражается область висков и лба, то человек страдает бессвязной речью. Понять, что он говорит, крайне сложно. Кроме того, его движения становятся неуклюжими. Кроме того, отмечается выраженная неврологическая симптоматика: нарушается память, патологический процесс развивается вплоть до ее полной утраты.

Пациент с болезнью Пика не способен ориентироваться на местности. Часто случается так, что он не может найти дорогу домой. У него возникает дезориентация во времени, пространстве. Изменяется личность: наблюдается апатия, агрессия, усиливается чувство эгоизма. Возможна депрессия, появление галлюцинаций, развивается бессонница, тревога и страх.

Гарантией успеха в лечении болезни Пика выступает своевременное обращение ко врачу. На начальном этапе прогрессирования патологии, врачам удается достигнуть положительных результатов. На часто на забывчивость и иные проявления патологии, пациенты не обращают внимания.

Болезнь Пика – это патология, которая возникает из-за гибели головномозговых клеток. Это вызвано кумуляцией амилоидных белков. Необходимо отметить, что болезнь Пика протекает в более интенсивной форме, чем Альцгеймер.

Симптомы болезни Пика

Патология в своем развитии проходит три стадии, последовательно меняющих друг друга. Начальный этап характеризуется изменениями личности человека, при которых наблюдается утрата моральных принципов. Человек становится раздражительным и капризным, эгоистичным. В некоторых случаях может наблюдаться асоциальное поведение.

Расторможенность инстинктов, потеря контроля над поступками приводит к реализации полового инстинкта и физиологических рефлексов. Человек при этом не замечает никого вокруг. Критика к своему состоянию снижена, но человек оправдывает себя тем, что он не смог удержаться от определенного действия, а почему он его совершил, ответить не может. На этом фоне возможно развитие булимии, а также других психических расстройств. Наблюдаются изменения речи: человек повторяет некоторые фразы, шутки, истории по несколько раз подряд. В поведении отмечаются прямо противоположные признаки: эйфория или апатия.

Преобладающие на ранних стадиях болезни симптомы, зависят от того, где находится зона атрофии головного мозга. Например, базальная, фронтальная атрофия характеризуется расстройствами личности, неустойчивостью в эмоциональном плане, сменой настроения. Конвекситальная атрофия лобной доли сопровождается сочетанием асоциального поведения человека, апатией, отсутствием воли и полной потерей желаний. Если атрофия преобладает в левом полушарии, то нарушения поведения проявляются при депрессивном состоянии человека.

Вторая стадия болезни Пика связана с увеличением когнитивных нарушений, при возникновении афазии. Это означает, что больной не в состоянии сформулировать собственные мысли, он теряет возможность понимать окружающих. Кроме этого, человек теряет навыки письма и счета, а также чтения. Отмечаются провалы в памяти, агнозия – изменения в восприятии окружающего мира, нарушения праксиса – способности четко выполнять определенные действия. Первоначально нарушения когнитивных функций носят эпизодический характер, но потом такое состояние становится привычным, кроме того, прогрессирует. И человек полностью утрачивает себя, как личность.

На второй стадии симптомы когнитивных нарушений становятся заметными для родных болеющего человека, а также для окружающих. Их прогрессирование приводит к тому, что интеллект человека значительно снижается, как и его трудоспособность. На этом этапе развития заболевания отмечается потеря памяти или амензия¸изменения в восприятии окружающей действительности и нарушения праксиса. Расстройство когнитивных функций носит эпизодический характер, но по мере развития заболевания нарушения этой сферы прогрессируют. Кроме вялости, апатии, проявления агрессии по отношению к окружающим людям, у пациентов с болезнью Пика наблюдаются неврологические проблемы:

• сложности с мелкой моторикой;

• особенность речи;

• сложности с письмом.

Третья стадия болезни Пика характеризуется глубокой деменцией. Пациенты не могут двигаться из-за крайней апраксии, они не понимают, где находятся и утрачивают навыки к самообслуживанию. Состояние глубокой деменции характеризует третью стадию болезни Пика. Больные обездвижены из-за крайне апраксии, дезориентированы в пространстве. За ними необходим уход силами родных, близких либо с помощью профессиональной сиделки. Человек, страдающий заболеванием, утрачивает навыки по самообслуживанию, нуждается в постоянной опеке.

При тяжелой форме заболевания у человека наблюдается немотивированный смех, плач, кривляние. Взрослый, когда–то умный человек, начинает показывать родным и окружающим неприличные жесты.

По клиническому варианту течения патологии различают:

1. Поведенческий вариант. Это самый частый случай. При этом варианте патологический процесс наблюдается в медиобазальных отделах лобных долей головного мозга. Дебют болезни связан с изменением поведения пациента. Происходит нарушения контроля за собственным состоянием, повышение страха и тревоги. Чрез несколько лет появляются первые признаки нарушения речи.

2. Речевой вариант болезни Пика. Этот вид встречается реже, чем первый. Начало патологии сопровождается нарушением речи, при этом наблюдается сохранность когнитивных функций. Только через несколько лет могут проявиться когнитивные нарушения.

Классификация деменции

Болезнь Пика сопровождается слабоумием человека (деменцией). Последняя представляет собой комплекс симптомов, которые характеризуются нарушением высших функций коры головного мозга вследствие патологических процессов. Они подразделяются на первичные (возникшие в головном мозге), а также на вторичные (осложнения после перенесенных заболеваний). Слабоумие при деменции носит приобретенный характер, проявляется нарушениями речи, памяти, мышления, способности к обучению, потере уровне имеющихся навыков, знаний.

Деменция классифицируется по различным основаниям, в том числе и по локализации патологии в головном мозге. В частности, различают:

1. Корковую деменцию. При этом виде патологии поражается кора головного мозга. К такой деменции относится болезнь Альцгеймера, лобно-височная деменция (болезнь Пика), энцефалопатия вследствие употребления алкоголя.

2. Подкорковая деменция. При данном виде деменции поражаются подкорковые структуры головного мозга. Это зрительные бугры, гипоталамус, лимбическая система.

3. Корково-подкорковая деменция: при этом виде патологии поражается кора головного мозга и подкорковые структуры. К данному виду деменции относится сосудистая деменция.

4. Мультифокальная деменция: этот вид патологии сопровождается поражением головного мозга со множественными очагами.

По данным, полученным от ВОЗ, ежегодно в мире регистрируется 7 миллионов случаев деменции.

Как выявляют заболевание?

Диагностика патологии включает в себя ряд этапов:

1. Сбор анамнеза.

2. Внешний осмотр больного.

3. Оценку личности пациента.

4. Анализ его неврологического статуса.

5. Инструментальную диагностику.

Диагностика заболевания проводится с помощью ЭЭГ, УЗДГ, ЭХО-ЭГ, консультаций психиатра, КТ, СКТ, МРТ головного мозга.

Полное излечение болезни Пика невозможно. Это тяжелое психическое заболевание, которое требует немедленного обращения пациента в Клинику Жизнь при выявлении первых признаков. Врачи начинают обследование человека. При выявлении патологии практикуется поддерживающая медикаментозная терапия, направленная на улучшение работу головного мозга, сосудов.

Патология в развитии проходит в несколько этапов. На начальном этапе врач проводит опрос, как больного, так и его родственников относительно симптомов заболевания. Он расспрашивает, как себя чувствует пациент, что его беспокоит. На раннем этапе болезни самочувствие большинства обращающихся удовлетворительное.

Основная задача, которая стоит перед врачом при диагностике заболевания, состоит в том, чтобы дифференцировать и исключить болезнь Альцгеймера, которая имеет схожую с основной патологией симптоматику. Кроме того, необходимо болезнь Пика дифференцировать от следующих болезней:

• онкология;

• сосудистые нарушения психики;

• шизофренический синдром.

Часто при наличии у человека асоциального поведения его отправляют не к неврологу, а психиатру. В этом состоит основная проблема. Эти специалисты должны работать вместе над проблемой пациента.

Если человек попадает на прием к неврологу, врач назначает комплексное обследование:

• ЭЭГ: при помощи этого исследования регистрируется уменьшение биоэлектрической сигнатуры, которая исходит из лобных частей головного мозга;

• УЗИ, РЭГ: с их помощью исключается развитие сосудистых болезней, патологических нарушений;

• ЭхоЭГ – выявление некоторого увеличения жидкости, которая накапливается внутри черепной коробки;

• МРТ, компьютерное сканирование: врач имеет возможность видеть атрофию тканей головного мозга, изменение корковой толщины.

Эти методы исследования являются наиболее информативными в выявлении болезни Пика. Пациенту может быть также назначено прохождение диагностических исследований. Но они, как правило, не несут большой ценности для выявления заболевания.

Лечение и прогноз болезни Пика

Оказанием медицинской помощи больным с болезнью Пика занимается психиатр и невролог. Врач Клиники Жизнь внимательно изучают историю болезни каждого пациента, проводят его внешний осмотр, инструментальную, лабораторную диагностику. Для каждого из обратившихся пациентов подбирается индивидуальное лечение, специальные программы, физиопроцедуры.

Сложность лечения болезни Пика заключается в том, что специфическая терапия не разработана. С лечение, как правило, врачи включают назначение антихолинэстеразных фармпрепаратов: холина альфосцерат, галантамин, ривастигмин, донепезил), ноотропы (пирацетам, фонтурацетам, гамма-аминомасляная кислота), мемантин.

Если у пациентов наблюдается агрессивное поведение, необходимо назначать нейролептики. В их качестве применяются алимемазин, хлорпротиксен. На начальных стадиях патологии рекомендована психотерапия, посещение групп, индивидуальные сеансы с психотерапевтом. На более поздних стадиях развития болезни врачи применяют такие методы лечения, как сенсорная комната, арт-терапия, стимуляция присутствия.

Необходимо понимать, что назначение, прохождение вышеуказанных методик не может остановить болезнь, полностью ее искоренить. В отличие от болезни Альцгеймера эффективность применения этих методик, чуть ниже при Пике. Но врачи Клиники Жизнь всеми силами борется с развитием болезни Пика у пациентов, достигают в этом процессе положительных результатов.

Полностью вылечить болезнь Пика не представляется возможным. Существуют наработанные профессиональным опытом методики, которые призваны ослабить существующую симптоматику. Медикаментозная помощь увеличивает продолжительность жизни больного человека, повышает ее качество. Для устранения негативных симптомов болезни применяется Мемантин.

Терапия заболевания связана с использованием антидепрессантов и нейролептиков. В качестве дополнительных мер лечения врачами применяются тренинги, цель которых состоит в восстановлении мыслительных процессов. Обычно занятия практикуются в группах, которые помогают развитию информационного восприятия и памяти. Пациент часто описывает свою жизнь, рассказывает другим свои переживания, желания, стремления. Общение людей, имеющих схожие проблемы, помогает остановить развитие заболевания, его прогрессирование.

Продолжительность жизни при проведении грамотной терапии больным увеличивается на 10-15 лет. На поздних этапах болезни пациентам необходим постоянный уход, наблюдение в круглосуточном режиме.

Какой уход необходим больным с болезнью Пика?

Пациентам, страдающим этой болезнью, необходим постоянный уход и присмотр. Часто среди пациентов оказываются люди в работоспособном возрасте. Но из-за болезни они больше не могут содержать себя: от государства они имеют право на получение социальной финансовой помощи.

Люди, которые страдают патологией, испытывают нарушения памяти и внимания, апатией, депрессией, булимией. Все это приводит к негативным последствиям. Отсутствие самокритичности приводит к тому, что больные не осознают своей патологии и нуждаются в медицинской помощи.

Уход за больными достаточно тяжелое занятие. Нужно с пониманием и сочувствием к ним относиться. Грубые окрики не допускаются.

Схема ухода за больным с деменцией включает в себя:

1. Соблюдение личной гигиены человека.

2. Следование сбалансированному режиму питания.

3. Постоянный контроль состояния пациента со стороны медицинского персонала, прием лекарственных препаратов.

4. Окружение пациента заботой, вниманием. Человек не должен ощущать, что он обуза для близких и родных людей.

5. Регулярные занятия с пациентом: чтобы предотвратить прогрессирование заболевания, необходимо вести активную физическую и умственную работу.

Очевидно, что уход за больными людьми – нелегкое занятие. Если родные понимают, что по определенным причинам они не смогут находиться рядом с больным круглосуточно, существуют специальные пансионаты для ухода за такой категорией граждан.

Болезнь Пика полностью вылечить нельзя. Но усилиями врачей Клиники Жизнь терапия способно улучшить положение пациента, качество его жизни, замедлить развитие органических нарушений головного мозга, прогрессирование деменции.