Горячая линия для оказания экстренной помощи и психологической поддержки
+7 958 111 39 04Оглавление:
- Общая характеристика
- Классификация патологии
- Этиология и патогенез болезни
- Причины возникновения и развития болезни Паркинсона
- Клиническая картина болезни Паркинсона
- Стадии болезни Паркинсона
- Диагноз болезни Паркинсона
- Дифференциация диагноза
- Лечение
- Уход за больными с болезнью Паркинсона
- Прогноз и профилактика
Болезнь Паркинсона – это дегенеративное заболевание ЦНС, отличительной особенностью которого выступает медленное прогрессирование. Человек с этой патологией испытывает трудности при движении: в этой области у него развиваются такие нарушения, как ригидность мышц, гипокинезия, тремор в покое. Болезнь Паркинсона сопровождают аффективные и вегетативные расстройства.
Общая характеристика
Болезнь Паркинсона – патология в хронической форме, которая отличается постепенно прогрессирующим течением. В основе развития заболевания лежит дегенерация и гибель в черном веществе головного мозга нейронов, которые отвечают за синтез дофаминов.
Дофамин – это нейромедиатор, который у здорового человека в достаточном количестве доставляется аксонным транспортом к подкорковым ядрам мозга. Это мероприятие, которое проводится организмом, позволяет контролировать тонус мышц и двигательную активность. При рассматриваемой патологии выработка дофамина сокращается из-за разрушения нейронов.
После отмирания нервных клеток синтез дофамина угнетается все больше. Когда уровень поврежденных нейронов достигает отметки, которая становится критичной, начинает проявляться патология. У человека развиваются серьезные расстройства движения, которые тяжело переживаются больными и родственниками.
В диагностике рассматриваемого заболевания различается истинный паркинсонизм и синдром, при котором у больных наблюдаются неврологические патологии. Это черепно-мозговые травмы, новообразования головного мозга, инсульты и энцефалиты.
По частоте встречаемости пациентов с болезнью Паркинсона, патология занимает второе место после болезни Альцгеймера. По информации от ВОЗ, болезнь распространяется во всем мире. В России показатель заболеваемости соответствует 140-160 случаям на каждые 100000 населения. По невыясненным причинам возникновение заболевания наблюдается у молодых людей, которые не достигли возраста 35 лет.
Классификация патологии
Болезнь Паркинсона классифицируется в зависимости от возраста, при котором наблюдаются первые признаки заболевания. В частности, патология может быть:
-
ювенильной;
-
с ранним началом возникновения;
-
с поздним дебютом.
Синдром паркинсонизма делится на виды:
-
смешанный;
-
дрожательный;
-
дрожательно-ригидный;
-
ригидно-дрожательный;
-
акинетико-ригидный.
Но данные классификации не признаются в качестве единственно верных, имеющих безусловную окраску. Исходя из этого, в настоящее время не существует общепризнанного подхода со стороны специалистов относительно четко выверенной классификации болезни Паркинсона.
Этиология и патогенез болезни
Современная медицина достигла понимания в молекулярных и биохимических механизмах болезни Паркинсона. Но истинная этиология возникновения и развития болезни до сих пор остается неизвестной.
Исследователи большое значение придают наследственной предрасположенности к заболеванию, а также факторам внешней среды. Сочетание двух факторов, их взаимодействие между собой можно назвать провокаторами дегенерации в пигментсодержащих нейронах головного мозга. В дальнейшем, патологический процесс распространяется и на остальные нейроны.
Если произошло поражение нейронов, то запущенное нарушение уже необратимо. Оно распространяется по всему мозгу. Из белковых субстанций нервной системы человека сильному удару подвергается альфа-синуклин. Клеточный уровень алгоритма патологического процесса заключается в том, что митохондрии не выполняют в достаточной мере дыхательные функции. Происходит окислительный процесс: в нем заключается основная причина апоптоза нейронов. В развитии болезни Паркинсона принимают участие и иные факторы, но описать подробно и четко этот процесс не удается до сих пор.
Причины возникновения и развития болезни Паркинсона
Доподлинно не известно, по како й причине возникает заболевание. Предполагается, что на его возникновение оказывают влияние наследственные факторы, состояние внешней среды, процессы старения организма. Генетической предрасположенности исследователи отдают доминирующее значение. Наблюдается возникновение патологии у молодых пациентов при раннем развитии болезни. В их семейной истории наблюдается болезнь Паркинсона. С большой вероятностью эти люди переносят гены SNCA, PARK2, PINK1 и LRRK2.
Одно из последних исследований, посвященных этому вопросу, показывает, что 65% пациентов с ранним началом болезни, в возрасте от 20 до 30 лет, имели генетические мутации. И, предположительно, это оказало влияние на развитие болезни Паркинсона.
Ученым известно, что отмирание и гибель нейронов, в которых вырабатывается дофамин, связано с накоплением в них белка с нарушенной структурой. Белок называется альфа-синуклеин.
Таким образом, предрасположенность к болезни Паркинсона объясняется генетическими и внешними факторами.
Существуют определенные закономерности, связанные с развитием патологии:
-
Пол. Лица мужского пола страдают болезнью Паркинсона в 1,5 раз чаще, чем женщины.
-
Возраст: основная группа пациентов – это люди в возрасте от 50 лет.
-
Генетика: люди, в семейном анамнезе которых наблюдались случаи Паркинсона, имеют повышенный риск развития болезни.
-
Токсины: влияние вредных веществ, например, пестицидов, повышают риск возникновения болезни.
-
Черепно-мозговые травмы.
Клиническая картина болезни Паркинсона
Среди двигательных симптомов, свойственных течению болезни Паркинсона, выделяют тремор, ригидность мышц, гипокинезию, нарушения постуральной регуляции. Одним из визуально заметных, а значит – очевидных проявлений патологии, выступает тремор. Для паркинсонизма характерен тремор покоя. Но возможны и другие виды, например, постуральный и интенционный. Ригидность мышц может быть малозаметной на начальной стадии. Это явление обычно наблюдается при дрожательной форме болезни Паркинсона. Большое значение придается выявление минимальной асимметрии тонуса в конечностях, так как асимметрия в симптомах – характерный признак для всех стадий патологии.
Облигатным симптомом болезни Паркинсона выступает гипокинезия. На ранних стадиях патологии ее выявление затрудняется. Исходя из этого, прибегают к приемам демонстративного характера. Например, просят быстро разжать или сжать кулак. Ранние симптомы гипокинезии наблюдаются в элементарных действиях человека, которые ориентированы на самообслуживание (бритье, застегивание мелких пуговиц). Внешне гипокинезия проявляется замедленностью движений.
Нарушения постурального характера при болезни Паркинсона проявляются достаточно рано. Например, это может касаться асимметрии вытянутых вперед рук. Но это явление привлекает внимание врачей на дезадаптационной стадии.
Кроме упомянутых выше нарушений, на первый план при рассматриваемой болезни выходят и другие симптомы. К проявлениям болезни также относят:
-
слюнотечение;
-
дизартрия;
-
запор;
-
деменция;
-
депрессивное состояние;
-
бессонница;
-
синдром беспокойных ног.
Степень дезадаптации пациента остается на прежнем уровне.
Стадии болезни Паркинсона
Различат 5 стадий: каждая из них характеризует степень тяжести патологии. Классификация заболевания, предложенная в 1967 году Хеном - Яром, получила наибольшее распространение:
-
0 стадия — отсутствие двигательных проявлений;
-
I стадия — проявления патологии носят односторонний характер;
-
II стадия — без постуральных нарушений наблюдаются двухсторонние симптомы;
-
III стадия — постуральная неустойчивость умеренного характера, но пациент не нуждается в посторонней помощи;
-
IV стадия — утрата движения, но пациент может стоять и передвигаться без поддержки;
-
V стадия — в отсутствие помощи пациент не может передвигаться самостоятельно, необходимо инвалидное кресло.
Диагноз болезни Паркинсона
Существуют определенные этапы в постановке диагноза:
Первый этап
Выявление синдрома паркинсонизма, его дифференциация от неврологических, психопатологических синдромов, либо тех, которые имеют сходство с истинным паркинсонизмом.
Истинный паркинсонизм – это состояние гипокинезии, которое сочетается с одним из проявлений. Это тремор покоя, ригидность мышц, постуральная неустойчивость, которая не связана с первичными нарушениями зрительного, мозжечкового, вестибулярного типа.
Второй этап
Происходит исключение возможных патологий, которые могут проявляться при синдроме паркинсонизма. Врачи при исключении болезни Паркинсона руководствуются следующими критериями:
-
прием нейролептиков перед дебютом патологии;
-
окулогирные кризы;
-
наличие в картине заболевания пациента инсультов (повторных), характеризующихся прогрессированием симптомов паркинсонизма, повторные травмы головы, либо диагностируемый энцефалит;
-
длительная ремиссия;
-
мозжечковые проявления;
-
ранее проявление деменции;
-
ранние симптомы вегетативной недостаточности;
-
симптом Бабинского;
-
опухоль головного мозга;
-
открытая гидроцефалия;
-
интоксикация МФТП.
-
симптом Бабинского
Третий этап
Выявление проявлений, которые бы подтверждали наличие у пациентов болезни Паркинсона. Для этого необходимо наличие трех критериев, которые перечислены ниже:
-
проявления одностороннего характера в дебюте заболевания;
-
наличие тремора покоя;
-
асимметрия симптомов, которая наблюдается на стороне тела, где началось заболевание;
-
реакция организма на терапию Леводопой;
-
активно прогрессирующее течение заболевания;
-
длительность патологии от 10 лет и более.
При подозрении на болезнь Паркинсона врач назначает комплексное обследование пациента. В частности, применяются такие методы, как КТ головного мозга, МРТ, ЭЭГ, методы нейровизуализации.
Формы заболевания
В настоящее время выделено три формы заболевания:
-
Акинетико-ригидная. При этой форме наиболее ярко проявляется повышение мышечного тонуса. Движения больного замедляются, возможна полная обездвиженность.
-
Дрожательная: это проявляется дрожью рук, языка, нижней челюсти.
-
Смешанная. Эта форма проявляется дрожью в руках. Позже - скованностью движений.
Болезнь Паркинсона – заболевание не смертельное. Но опасность представляют симптомы заболевания, приводящие порой к необратимым последствиям. На серьезных стадиях болезни происходит затруднение глотания. Это приводит к тому, что происходит аспирация пищи в легкие, вызывая пневмонию и другие осложнения. Потеря координации грозит человеку проблемным падением. Серьезность осложнений болезни Паркинсона зависит во многом от возраста пациента, состояния его здоровья и стадии болезни.
Дифференциация диагноза
Болезнь необходимо отделять от всех, без исключения патологий, который сопровождают синдром паркинсонизма. В частности, это вторичный паркинсонизм, псевдопаркинсонизм, «паркинсонизм плюс». Замечено, что примерно 80% синдрома паркинсонизма приходится на рассматриваемую болезнь.
Кроме того, следует помнить об определенных особенностях паркинсонизма, вызывающих сомнения в поставленном диагнозе. Это неэффективность применения Леводопы, симметричность в нарушениях движения, отсутствие тремора, ранние признаки вегетативной недостаточности периферического типа.
Лечение
Способы лечения различаются на ранних и поздних стадиях. Исходя из этого, необходимо их рассматривать отдельно друг от друга.
Ранние стадии: лечение болезни Паркинсона
При диагностировании патологии на ранней стадии болезни не всегда врач назначает лекарственную терапию. Для определения сроков лечения необходимо понимать тяжесть патологии, длительность ее течения в организме, темпы прогрессирования, а также наличие сопутствующих заболеваний. Кроме того, принимаются во внимание так называемые личные факторы:
-
семейное положение человека;
-
социальный статус пациента;
-
психическое состояние клиента;
-
особенности личности.
Цель терапии состоит в восстановлении нарушенных функций через назначение минимально возможных дозировок.
Оказание медицинской помощи заключается в применении препаратов, которые увеличивают синтез дофамина в мозге человека, стимулируют их выброс, но обратное возвращение блокируют. Кроме того, назначением данных лекарств выступает создание препятствий в отмирании нейронов головного мозга. К часто применяемым лекарствам относят следующие:
-
Амантадин;
-
агонисты дофаминовых рецепторов
-
селективные ингибиторы МАО-В.
Препараты, которые выше перечислены, по своей эффективности, уступают назначению Леводопы. Тем не менее, ни подходят для лечения болезни на ранних стадиях. Агонисты дофаминовых рецепторов могут отсрочить назначение Левоподы. На поздних стадиях – понизить ее дозировку. Но назначаемые агонисты имеют ряд побочных эффектов. В их число входят проблемы с ЖКТ, нарушения в психике, эритромелалгия, ретроперитонеальный фиброз.
Не существует четко определенных критериев, которые бы указывали на то, когда начинать лечение препаратами Леводопы. Необходимо учитывать возрастные характеристика пациентов, избегать преждевременного назначения. При выборе оптимальной дозировки обращать внимание на ответ пациента на лекарственное средство, наличие улучшений в физическом состоянии.
Цены нашей клиники
Лечение на поздних стадиях болезни
При болезни Паркинсона с течением времени происходит обязательное ее прогрессирование. Это происходит с уже существующими нарушениями, а также к ним могут присоединяться и другие, которые сложно поддаются терапевтическому воздействию. От этого пациент находится в состоянии стресса. Привычный эффект от применения Левоподы меняется, так как эффективность лекарственного препарата постепенно понижается. В результате этого наблюдается феномен «включения – выключения». Врачи используют единственно верный в этой ситуации способ: увеличение дозы Леводопы, что несет в себе возникновение побочных эффектов.
При болезни Паркинсона могут наблюдаться психические отклонения. Обычно они проявляются тревогой, апатией, депрессией, зрительными галлюцинациями и наличием ярких снов. Нарушения прогрессируют, необходима помощь психиатра. Он может избавить пациента от тревоги и страха.
Если говорить о терминальной стадии болезни Паркинсона, то основные сложности лечения обусловлены наличием кахексии, утратой возможности стоять на ногах, обслуживать себя самостоятельно. Врачи в этом состоянии пациента проводят комплекс лечебных мероприятий, ориентированных на создание для пациента оптимальных условий бытовой деятельности.
Тяжелая стадия болезни связана с утратой пациентом двигательных навыков. Это испытание для всей его семьи, включая родных. Последним в ряде случаев самим необходима психологическая помощь.
При болезни Паркинсона может быть проведено хирургическое лечение, заключающееся в стереотаксической деструкции вентролатерального ядра таламуса и субталамического ядра.
Уход за больными с болезнью Паркинсона
Начальная стадия развития заболевания характеризуется тем, что постоянного ухода за больными не требуется. Они могут выполнять домашнюю работу самостоятельно.
При выраженных симптомах заболевания человеку необходим постоянный уход в круглосуточном режиме. Родным следует обдумать, каким образом выйти из непростой жизненной ситуации, смогут ли он без помощи ухаживать за больным.
Существует определенный алгоритм ухода за больным человеком, который часто применяется и при наличии других заболеваний:
-
Обеспечение четкого распорядка дня.
-
Составление меню из сбалансированной пищи.
-
Физические и умственные занятия с больным. У страдающих болезнью Паркинсона наблюдается быстрая усталость мышц. Это выражается в том, что им сложно поддерживать себя в постоянном тонусе. Физические упражнения важны с точки зрения того, что помогают восстановить подвижность суставов, укрепить мышцы разных групп. Но подобрать комплекс упражнений должен врач.
В Клинике Жизнь работают врачи, помогающие пациентам бороться с болезнью Паркинсона. Для оказания полноценного содействия близкие могут воспользоваться услугами реабилитолога, который окажет помощь пациенту.
Для пациентов, страдающий болезнью Паркинсона, существует комплекс упражнений, которые они могут делать самостоятельно, на дому, с помощью близких людей. В число рекомендованных физических манипуляций входят следующие:
-
дыхательные упражнения;
-
сгибание и разгибание конечностей в локтях;
-
вращательная работа кистями;
-
легкие полуприседания с опорой;
-
повороты туловища;
-
сгибания и подъемы ног в лежачем положении.
Врач определяет длительность занятий физкультурой, выбирает оптимальное время для выполнения упражнений.
К занятиям ЛФК не приступают:
-
после еды;
-
при ухудшении состояния;
-
при обострении хронических заболеваний.
Уход за больным – сложный и трудоемкий процесс. К нему обычно привлекаются родственники. Также за пациентами ухаживают профессиональные сиделки.
Прогноз и профилактика
Болезнь Паркинсона протекает индивидуально для каждого человека. Прежде всего, при появлении тревожных признаков следует обратиться ко врачу, сделать это своевременно. Необходимо не терять присутствие духа, адекватно относиться к своему состоянию. Родные должны проследить за тем, чтобы их близкий не ощущал на себе воздействие стрессовых факторов. Волнение и тревога – это чувства, которые ухудшают течение болезни. Пациентам рекомендуется заниматься делами образовательного направления: рисование, пение, чтение, стихи, изучение языков.
Болезнь Паркинсона коварна тем, что полностью не излечивается. Врач сможет подобрать адекватную терапию, но это не даст гарантии избавления от патологии. Терапия пациентов, применяемая в Клинике Жизнь, ориентирована на создание для пациента условий, благоприятных для его двигательной активности с учетом индивидуальных особенностей течения болезни. Результаты исследований показывают, что профессиональная реабилитация пациентов с болезнью Паркинсона выступает необходимым условием для замедления прогрессирования заболевания и улучшения диагноза.
Методики реабилитации ориентированы не только на поддрежание двигательных навыков больных, но и на выработку новых, которые бы помогали в борьбе с патологией. Преодолению ограниченности физических возможностей способствует программа танцевально-двигательной терапии при болезни Паркинсона, которая работает во многих странах мира, включая и Россию. Танцевальная терапия позволяет частично облегчить определенные проблемы, связанные с развитием болезни:
-
потерю равновесия;
-
ухудшение координации;
-
шаткость походки;
-
тремор;
-
социальную изоляцию;
-
депрессию;
-
повышенный уровень тревожности.
С болезнью Паркинсона нужно бороться. Врачи Клиники Жизнь прилагают для этого все усилия.
Литература используемая для написания статьи:
- Болезнь Паркинсона // Нейродегенеративные заболевания: учеб. пособие / Сост.: Р.В. Магжанов, К.З. Бахтиярова, Е.В. Первушина. — Уфа: ФГБОУ ВО БГМУ Минздрава России, 2018. — С. 31—50. — 96 с.